구상상악낭종 (GLOBULOMAXILLARY CYST), 비구개관낭 (NASOPALATINE DUCT CYST)

1. 구상 상악 낭종 (Globulomaxillary Cyst)

구상 상악 낭종은 내측 비강 돌기의 구상 부분과 상악 돌기가 융합되는 동안 그 사이에 갇히게 된 상피에서 발생한 균열성 낭종이라고 알려져 있습니다. 그러나 이 개념은 의문시되어 왔는데, 그 이유는 내측 비강 돌기의 구상 부분이 원래부터 상악 돌기와 결합되 있으며 그 결과 융합이 일어나지 않기 때문입니다. 따라서 이 부위의 발생학적 발달 과정에서 이론적으로 상피가 갇히는 일이 발생해서는 안 됩니다.

구상 상악부(측절치와 송곳니 사이)에 있는 사실상 모든 낭종은 치주 형성에 기초하여 설명될 수 있습니다. 대부분은 염증이 있는 층상 편평 상피로 이루어져 있으며 이러한 구조는 치근단 낭종과 일치합니다. 일부는 치성 각막 낭종 또는 발달성 외측 치주낭종와 같은 특정 조직병리학적 특징을 보입니다. 연구자들은 또한 이러한 병변들 중 일부는 치아의 맹출시 감소된 법랑질 상피의 염증때문에 발생할 수 있다는 이론을 세웠습니다. 드물게, 구상 상악부의 낭종은 유사 층화, 섬모, 주상 상피로 이루어져 있을수 있습니다. 그러한 경우들은 균열 기원 이론에 신빙성을 부여할 수도 있습니다. 그러나 이 상피는 사실 부비강 내벽과 근접하여 생긴것으로 설명될 수 있습니다. 또한, 호흡 상피는 다른 부위에서 발견되는 치근단낭종, 치아 낭종, 선 치성 낭종에서도 보고되었습니다. 이 부위에 균열이 있는 낭종은 존재하지 않을 가능성이 있기 때문에, 구상 상악 낭종이라는 용어는 더 이상 사용해서는 안 됩니다. 상악 측절치와 송곳니 사이에서 방사선 투과성 병변이 발견되면, 임상의는 먼저 병변의 치주성 낭포 가능성을 고려해야 합니다.

 

2. 비구개관낭종 (Nasopalatine Duct Cyst)

 

비구개관낭종은 구강에서 가장 흔한 비 치주성 낭종으로 인구의 약 1%에서 발생합니다. 이 낭종은 절치관 부위의 구강과 비강을 연결하는 발생학적 구조인 비구개관의 잔재에서 발생하는 것으로 여겨집니다. 약 7주 된 태아의 경우, 발달 중인 구개는 중앙 비강 돌기의 융합에 의해 형성되는 일차 구개로 구성됩니다. 일차 구개의 뒤에서 비강 중격이 아래쪽으로 자라게 되고 그로 인해 구강과 비강 사이에 두개의 통로 즉 후비공이 만들어집니다. 2차 구개의 형성은 태아가 8주 정도 되었을때 시작되며, 상악 돌기(구개 돌기)의 안쪽 부분이 혀의 양쪽을 향해 아래로 성장합니다.

하악이 발달하고 혀가 아래로 내려가면서 이 구개 돌기들은 수평으로 성장하며, 중앙에 있는 비중격과 1차 구개의 앞면에 융합합니다. 2개의 통로는 1차 및 2차 구개 사이의 중간선에서 유지되며 후에 절치관을 형성합니다. 이 융합에 의해 형성되고 절치관 내에서 발견되는 상피 구조가 바로 비구개관 입니다. 이러한 비구개관은 보통 사람에게서는 퇴화되지만, 간혹 절치관내에 상피 잔해를 남길 수 있습니다.

절치관은 비강 양쪽에 있는 비강 바닥에서 시작하여 절치 유두 부위에 있는 공통의 소공을 통해 아래로 그리고 앞으로 나아가며 구개골로부터 나아가게 됩니다. 이 절치관은 비구개관 외에도 비구개 신경과 소구개동맥 및 접구개동맥 가지들의 망상을 포함 합니다. 간혹 절치공 내에서 비구개 신경을 운반하는 두 개의 더 작은 소공이 발견되며 이를 스카르파 관이라 부릅니다.

 

일부 포유류의 경우, 비강과 구강 사이의 통로을 제공하는 비구개관이 완전히 남아 있습니다. 드물게, 완전 또는 불완전한 비구개관이 사람에게서 발견되는 경우도 있습니다. 포유류의 경우, 코팔 라틴덕트는 제이콥슨의 코막힘 기관(vomer-nasal organ)과 통신하여 후각 기관의 역할을 할 수 있습니다. 하지만, 인간의 경우 제이콥슨의 장기는 보통 자궁 생활에서 퇴각하여 잔재 구조가 됩니다. 연구자들은 나소 팔 관 낭종이 제이콥슨 장기의 상피에서 발생할 수 있다고 제안했지만, 이는 매우 가능성이 낮은 것으로 보입니다. 덕트의 외상이나 감염, 인접한 작은 침샘의 점액 체류도 가능한 병인 학적 요인으로 언급되었지만, 각각의 역할에 의문이 제기되었습니다. 이 병변의 병인은 아직 불확실하지만, 이 병변은 비구개관의 잔존물의 자발적인 낭포성 변성을 나타낼 가능성이 높습니다.

 

비구개관 낭종은 거의 모든 연령에서 발병할 수 있지만, 40세에서 60세 사이에 가장 흔합니다. 발육성 낭종임에도 불구하고, 첫 10년 동안 비구개관 낭종은 거의 발견되지 않았습니다. 대부분의 연구는 남성 편향을 보여주었습니다. 가장 흔한 증상으로는 앞 구개 부종, 배액, 통증 등이 있습니다. 환자들은 때때로 이러한 증상들의 오랜 역사를 이야기하는데, 아마도 그들의 간헐적인 특성 때문일 것입니다. 그러나 많은 병변은 무증상이며 일상적인 방사선 사진에서 발견됩니다. 드물게 큽니다. 낭종은 전입구 및 입술 정맥 점막을 포함하는 "통과" 변동성 확장을 생성할 수 있습니다. 방사선 촬영은 일반적으로 중앙 앞니 사이의 전상 악골의 중간선 또는 그 근처에서 잘 원주형의 방사선 광도를 보여줍니다. 루트 재흡수는 거의 기록되지 않습니다. 병변은 대부분 원형 또는 타원형으로 경화 테두리가 있습니다. 일부 낭종은 뒤집힌 배 모양을 하고 있는데, 이는 인접한 치근의 저항 때문인 것으로 추정됩니다. 다른 예들은 코 척추의 중첩 결과 또는 코 중격에 의해 절단된 것으로 인해 고전적인 심장 모양을 보여줄 수 있습니다. 비구개관 낭종의 방사선 직경은 6mm 미만의 작은 병변부터 6cm의 파괴 병변까지 다양합니다. 그러나 대부분의 낭종은 1.0~2.5cm 범위이며, 평균 직경은 1.5~1.7cm입니다. 작은 비 강관 낭종과 큰 절개형 포문을 구별하는 것은 어려울 수 있습니다. 일반적으로 지름 6mm는 절취형 폼의 정상 크기 상한 이라고 인정됩니다. 따라서 이 부위에서 6mm 이하의 방사선 투과율은 다른 임상 징후나 증상이 없는 한 보통 정상 포름으로 간주됩니다. 드문 경우지만, 절삭유 두부의 연조직에서 뼈의 관여 없이 비 팔라틴관 낭종이 발생할 수 있습니다. 이러한 병변은 종종 다음과 같습니다. 절삭 유두 낭종이라고 불립니다 이러한 낭종들은 낭종 내 유체의 함량으로 인해 자주 푸르스름한 변색을 보입니다.

Nasopalatine duct 낭종의 상피 내벽은 매우 가변적입니다. 다음과 같이 구성될 수 있습니다.● 층상 편평상피● 유사 층상 주상 피● 단순 주상 피● 단순 입방체 상피. 같은 낭종에서 두 개 이상의 상피형이 발견되는 경우가 종종 있습니다. 층상 편평 상피층은 가장 흔하며, 적어도 모든 낭종의 4분의 3에 존재합니다. 유사 층상화 기둥 상피는 전체 사례의 3분의 1에서 4분의 3까지 보고되었습니다. 단순한 입방체 상피와 주상 상피는 덜 발견됩니다. 섬모 및 고블렛 세포는 기둥형 라이닝과 함께 발견될 수 있습니다. 상피의 종류는 절삭관 내에서 낭종의 수직 위치와 관련이 있을 수 있습니다. 비강 근처의 운하 상부에서 발생하는 낭종은 호흡 상피를 나타낼 가능성이 높으며, 구강 근처의 낮은 위치에 있는 낭종은 편평 상피를 나타낼 가능성이 높습니다. 낭종 벽의 내용물은 진단에 도움이 될 수 있습니다. 나소 팔관 낭종은 절삭관 내에서 발생하기 때문에 보통 중간 크기의 신경과 작은 근육질의 동맥과 정맥이 낭종의 벽에서 발견됩니다. 작은 점액 샘은 사례의 3분의 1에서 보고되었습니다. 때때로 임상의는 히알린 연골의 작은 섬들을 볼 수 있습니다. 종종 염증 반응은 낭포 벽에서 나타나며, 가벼운 것부터 무거운 것까지 다양합니다. 이 염증은 일반적으로 만성적이며 림프구, 혈장 세포, 히스 티오 세포로 구성됩니다. 연관된 급성 염증 세포(중성자 필)가 때때로 관찰될 수 있습니다.

나소 팔라틴관 낭종은 외과적 제핵에 의해 치료됩니다. 생검은 병변이 방사선학적으로 진단되지 않기 때문에 권장되며, 다른 양성 및 악성 병변은 비소 팔라-틴 덕트 낭종을 모방하는 것으로 알려져 있습니다. 병변은 구개 플랩으로 접근하는 것이 가장 좋으며, 이 플랩은 전상 악골 치아의 혀 잇몸 가장자리를 따라 절개한 후에 반사됩니다. 재발은 드뭅니다. 악성 변형은 몇 가지 사례에서 보고되었지만, 이것은 극히 드문 합병증입니다.